CPS1

CPS1 (Carbamylofosfaatsynthase 1): CPS1 is een sleutelenzym in de ureumcyclus dat een cruciale rol speelt bij het ontgiften van ammoniak in het lichaam. Het katalyseert de vorming van carbamoylfosfaat uit ammoniak en bicarbonaat, waarmee het proces van ureumsynthese in de lever wordt gestart. De ureumcyclus is essentieel voor het verwijderen van overtollige stikstof die vrijkomt bij de afbraak van eiwitten en aminozuren, waardoor een toxische ophoping van ammoniak in de bloedbaan wordt voorkomen. De activiteit van CPS1 wordt zorgvuldig gereguleerd om de stikstofbalans te behouden en hyperammoniëmie te voorkomen, een aandoening die wordt geassocieerd met neurologische schade en andere ernstige complicaties.

DNA